¿Qué es un sarcoma embrionario indiferenciado de hígado?

Un sarcoma embrionario indiferenciado de hígado es un tipo de cáncer de hígado muy raro que afecta mayoritariamente a los niños. 

¿Cuáles son los signos y los síntomas del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado? 

Muchos niños con sarcoma embrionario indiferenciado de hígado no tienen ningún síntoma. Otros pueden tener uno o varios de los siguientes signos: 

• un bulto en la barriga o una barriga más voluminosa de lo habitual
• dolor abdominal
• pérdida del apetito
• vómitos
• diarrea
• estreñimiento 
• fiebre
• cansancio
• pérdida de peso
• dificultades para respirar

¿Qué significa "sarcoma embrionario indiferenciado de hígado"?

• "Indiferenciado" significa que las células que componen el cáncer no tienen el aspecto de células especializadas, como las células hepáticas, las células musculares o las células adiposas. 
• "Embrionario" significa que probablemente el cáncer creció pronto en el desarrollo fetal a partir de células que no cambiaron (no se diferenciaron) para convertirse en células hepáticas propiamente dichas. 
• "Sarcoma" significa que es un tipo de cáncer que crece a partir del tipo de células que forman el tejido conjuntivo (células que conectan o sostienen otros tipos de tejidos en el cuerpo). 

¿Cuáles son las causas del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado?

Los médicos desconocen la causa de este tipo de tumor. La mayoría de los niños que lo desarrollan tienen entre 6 y 10 años de edad. A veces, desarrollan esta afección niños mayores y también adultos. 

¿Cómo se diagnostica un sarcoma embrionario indiferenciado de hígado? 

Cuando un niño presenta síntomas de sarcoma embrionario indiferenciado de hígado, el médico lo explorará y le mandará pruebas como las siguientes: 

• análisis de sangre, incluyendo pruebas de las funciones hepática y renal
• pruebas de diagnóstico por la imagen, como:
  • una ecografía
  • radiografías
  • tomografía computada (TC) o tomografía axial computada (TAC)
  • una resonancia magnética (RM)
• una biopsia (extraer un pequeño fragmento de tejido mediante una operación o una aguja con la guía de una técnica de diagnóstico por la imagen)

Los médicos estudian la muestra de la biopsia para saber si el tejido procede de un tumor. En caso de que lo sea, la biopsia puede mostrar de qué tipo de tumor hepático se trata. Conocer el tipo de tumor ayuda a los médicos a saber qué tratamientos es más probable que den buenos resultados. 

¿Cómo se tratan los sarcomas embrionarios indiferenciados de hígado?

Los médicos suelen usar una combinación de varios tipos distintos de tratamientos para tratar los sarcomas embrionarios indiferenciados de hígado, como:

La cirugía es la parte más importante del tratamiento, pero muchos carcinomas hepatocelulares no se pueden eliminar fácilmente. Se puede considerar un trasplante de hígado si se tiene que extraer todo el hígado para eliminar por completo el tumor. 

La quimioterapia se suele usar pero no siempre permite reducir los sarcomas embrionarios indiferenciados de hígado. 

La radioembolización(o Y90) es un tipo de tratamiento que emite altas dosis de radiación directamente sobre el tumor hepático a través del torrente sanguíneo. El radiólogo introduce un catéter diminuto (un tubito de plástico) por la ingle y lo hace llegar a la arteria más próxima al tumor. Este procedimiento protege la mayor parte del tejido hepático normal de los efectos del Y90. 

La Y90 se puede usar como tratamiento principal en aquellos tumores hepáticos que no responden bien a la quimioterapia. También se usa cuando los tumores reaparecen o no se encogen lo suficiente como para poderlos extraer en una operación. 

La quimioembolización transarterial (QETA), que envía partículas de quimioterapia directamente al tumor. 

La ablación del tumor, que consiste en que los médicos destruyen los tumores usando pequeñas agujas que los calientan o los enfrían. 

¿Quién puede tratar un sarcoma embrionario indiferenciado de hígado?

Los sarcomas embrionarios indiferenciados de hígado, son tratados por equipos formados por profesionales de la salud, incluyendo a especialistas en: 

• oncología (cáncer) y hematología (enfermedades de la sangre)
• cirugía (operar al paciente)
• radiología intervencionista (procedimientos mínimamente agresivos guiados por imágenes)
• gastroenterología (tubo digestivo) y hepatología (hígado)
• patología (diagnosticar enfermedades examinando tejidos, fluidos y órganos corporales)
• genética (asesoramiento genético y pruebas genéticas)
• radiología (imágenes de uso médico)
• nutrición

¿Qué más debería saber? 

Los sarcomas embrionarios indiferenciados de hígado tienden a crecer deprisa, pero el tratamiento de este tipo de cáncer está mejorando. 

Si su hijo tiene un sarcoma embrionario indiferenciado de hígado, colabore con el equipo médico que lo lleva para que reciba el mejor tratamiento. Esto puede suponer tener que hacer visitas médicas frecuentes, internamientos hospitalarios, pruebas médicas y tratamientos, con sus posibles efectos secundarios. 

Hable con el equipo médico de su hijo sobre cualquier pregunta o duda que tenga relacionada con el plan de tratamiento de su hijo. El equipo los puede ayudar, tanto a usted como a su hijo, a sobrellevar todos los desafíos físicos y emocionales que acompañan al tratamiento. 

Después del tratamiento, el médico hará una revisión a su hijo para saber si el cáncer se le ha reactivado y para tratar cualquier posible efecto secundario del tratamiento. 

También puede encontrar información y apoyo en línea:

• El National Cancer Institute (Instituto Nacional del Cáncer) 
• La American Childhood Cancer Organization (Organización Americana del Cáncer Infantil)
• La American Liver Foundation (Fundación Americana del Hígado)