¿Qué es un retinoblastoma?

Un retinoblastoma es un tipo de cáncer ocular que afecta a la retina, la capa interna del ojo. Las células nerviosas de la retina captan la luz y envían imágenes al cerebro, que nos permite ver.

El retinoblastoma hace que crezcan tumores (masas de células) en la retina. Esto ocurre cuando las células nerviosas crecen de forma descontrolada. Esto hace que el ojo no se pueda comunicar con el cerebro como debería.

Los retinoblastomas se pueden dar a cualquier edad, pero la mayoría de los casos afectan a niños menores de 2 años. Los tumores pueden aparecer en un ojo o en ambos. Raramente se extienden a otras partes del cuerpo.

Los retinoblastomas se pueden tratar.

¿Cuáles son los signos y los síntomas del retinoblastoma?

Generalmente, el primer signo de un retinoblastoma es la leucocoria (una pupila de color blanco turbio). Cuando se ilumina con una luz potente, la pupila se puede ver de color blanco plateado o amarillo.

Entre otros signos, se incluyen los siguientes:

• ojos no alineados
• estrabismo
• pupila más grande de lo normal
• iris turbio (la parte del ojo provista de color)
• visión deficiente

Causas del retinoblastoma

La mayoría de los casos de retinoblastoma se deben a una mutación genética (un cambio en un gen).

El retinoblastoma hereditario puede ocurrir:

• cuando un niño hereda una mutación (cambio en un gen) de uno de sus progenitores. A menudo, el bebé ya nace con retinoblastoma.
• espontáneamente en un feto durante el embarazo. La mayoría de los niños desarrollan retinoblastoma antes de cumplir 1 año.

Este tipo de retinoblastoma suele afectar a ambos ojos y puede causar más de un tumor en cada ojo.

El retinoblastoma esporádico ocurre cuando una mutación genética ocurre al principio de la infancia, generalmente después de cumplir 1 año y solo afecta a un ojo. Los médicos no saben por qué ocurre.

¿Cómo se diagnostica el retinoblastoma?

Un oftalmólogo pediátrico (un médico especializado en los ojos de los niños) evaluará detenidamente la retina dilatando (aumentando de tamaño) la pupila con gotas oculares (o colirios). A veces, sobre todo en los niños pequeños, el médico puede administrar un medicamento para que el niño se duerma durante la prueba.

El médico también puede solicitar otras pruebas, como una ecografía del ojo, una resonancia magnética (RM), análisis de sangre y pruebas genéticas.

Si se diagnostica un retinoblastoma, un oncólogo pediátrico (médico especializado en el cáncer infantil) es posible que haga más pruebas para saber si el cáncer se encuentra también en alguna otra parte del cuerpo del niño.

• Si el retinoblastoma solo está dentro del ojo se llama intraocular.
• Si el retinoblastoma se ha extendido desde el ojo al tejido que hay alrededor del ojo o a otras partes del cuerpo se llama extraocular. Este último tipo de cáncer es muy poco frecuente, pero puede afectar al cerebro, la médula espinal, la médula ósea o los ganglios linfáticos. Puede requerir diferentes tipos de tratamientos, como la radioterapia, la quimioterapia, y el trasplante de médula ósea.

Si el retinoblastoma es extraocular, el médico pedirá más análisis de sangre, una punción lumbar y una biopsia de médula ósea (tomando una muestra de células del hueso de la cadera).

¿Cómo se trata el retinoblastoma?

Para tratar a un niño con retinoblastoma, han de trabajar conjuntamente un oftalmólogo pediátrico y un oncólogo pediátrico, pertenecientes a un equipo médico de expertos en retinoblastoma infantil. Este equipo preparará un plan de tratamiento basado en el tamaño del tumor, si se encuentra en uno o ambos ojos o si se ha extendido más allá de los ojos.

Cuando tratan a un niño con retinoblastoma, los médicos intentan:

• destruir el cáncer
• salvar el ojo cuando sea posible
• ayudar al niño a ver lo mejor posible

Existen muchos tratamientos del retinoblastoma, todos ellos con el objetivo de destruir las células cancerosas. Se pueden recomendar los siguientes tratamientos, o una combinación de ellos:

• Quimioterapia sistémica: medicamentos que destruyen los tumores y que se administran por boca (vía oral), por inyección o por vía intravenosa (en una vena).
• Quimioterapia intraarterial: los medicamentos de la quimioterapia se inyectan en una arteria pequeña (un vaso sanguíneo que entra en el ojo). Esto ayuda a que los medicamentos entren directamente en el tumor.
• Quimioterapia intravítrea: los medicamentos de la quimioterapia se inyectan dentro del ojo para tratar pequeños tumores que flotan en el humor vítreo (la sustancia gelatinosa que llena el globo ocular).
• Crioterapia: se usa nitrógeno líquido o argón para congelar y destruir el tejido canceroso.
• Tratamiento con láser: se irradian con energía láser los vasos sanguíneos que hay alrededor del tumor, causando pequeños coágulos de sangre e impidiendo que las células cancerosas reciban los nutrientes que necesitan.
• Placas radioactivas: se implanta material radiactivo (pequeñas varas o bolitas) directamente dentro del tumor para enviar haces de radiaciones a áreas específicas. Este tipo de tratamiento provoca menos lesiones en los tejidos sanos circundantes.
• Radiación de haz externo (EBRT, por sus siglas en inglés): los haces de las radiaciones se concentran directamente en el tumor para destruir las células cancerosas. Este tratamiento se usa a veces para tratar los tumores más agresivos.
• Enucleación (extracción del globo ocular): en los casos graves de retinoblastoma, se extrae por completo el globo ocular para evitar que se propaguen las células cancerosas a otras partes del cuerpo.

Un niño necesita acudir a revisiones oculares con regularidad (generalmente bajo anestesia) para asegurarse de que el tratamiento está funcionando.

¿Qué ocurre después del tratamiento?

El tratamiento del retinoblastoma puede causar efectos secundarios en algunos niños.

• La quimioterapia puede hacer que los niños tengan náuseas, se sientan débiles, mareados o tengan fiebre después del tratamiento.
• La radioterapia les puede hacer sentirse más cansados de lo normal. La piel del área tratada se puede enrojecer o secar.

Durante el tratamiento, el médico puede recetar a su hijo medicamentos para aliviar el dolor (o analgésicos).

Una vez el tratamiento haya concluido, los niños pueden retomar sus actividades normales si se encuentran lo bastante bien y el médico les da el visto bueno. El tiempo de recuperación varía de un niño a otro.

A los niños a quienes se les debe extraer un ojo, se les pone una prótesis ocular para sustituir al ojo extraído. Las prótesis oculares son de tan buena calidad que la mayoría de las personas no puede distinguir cuál es el ojo natural y cuál es la prótesis.

La mayoría de los niños con retinoblastoma tratados pueden tener vidas normales.

¿Qué más debería saber?

Si un padre o un hermano de un bebé ha tenido retinoblastoma, el bebé se deberá someter a una exploración ocular poco después de nacer para saber si presenta un tumor en el ojo. Si el tumor se detecta pronto, el niño puede requerir menos tratamientos, y los médicos tienen más probabilidades de salvarle la vista.

Los niños con retinoblastoma hereditario en un ojo lo podrían desarrollarlo más adelante en el otro ojo. Por este motivo, se deben someter a las revisiones regulares del ojo sano que les recomiende su oftalmólogo. Después de tratarse, los niños deberán seguir haciéndose revisiones durante el tiempo que les indique su equipo de tratamiento.

De cara al futuro

Recibir la noticia de que un hijo suyo tiene cáncer es terrible, y el tratamiento del cáncer puede ser muy estresante para cualquier familia.

Pero recuerde que no está solo. Para recibir apoyo, hable con el médico de su hijo o con un trabajador social del hospital. Hay muchos recursos disponibles para ayudarlos a atravesar esta difícil situación, incluyendo sitios de internet como:

• The Eye Cancer Foundation (La fundación del cáncer de ojo)
• Oncolink