¿Qué es la atresia biliar?

La atresia biliar (o atresia de las vías biliares) ocurre cuando un bebé nace con los conductos del hígado obstruidos. Estos conductos, que reciben el nombre de "vías biliares" transportan bilis desde el hígado hacia el intestino delgado. Si están obstruidos, la bilis se acumula dentro del hígado y lo daña.

Los bebés que nacen con atresia biliar se tienen que someter a una operación y es posible que necesiten hacerse un trasplante de hígado más adelante. Los niños que se someten a un trasplante de hígado suelen tener buen pronóstico.

¿Qué ocurre en la atresia biliar?

La bilis es un líquido de color entre amarillento y verdoso que se produce en el hígado. Las vías biliares transportan la bilis hasta la vesícula biliar, donde se almacena hasta que sea necesaria. Las vías biliares también transportan la bilis desde la vesícula biliar hasta el intestino delgado, donde ayuda a descomponer las grasas de los alimentos.

Cuando un bebé nace con atresia biliar, la bilis no puede salir del hígado hacia el intestino delgado debido a la inflamación (hinchazón e irritación) y las cicatrices que obstruyen las vías biliares. Los médicos no están seguros de cuál es la causa de la inflamación, pero esta se puede deber a:

• infecciones
• toxinas
• problemas inmunitarios
• problemas en el proceso de formación de las vías biliares

La acumulación de bilis dentro del hígado daña el hígado y esto puede provocar la formación de cicatrices (cirrosis) y una insuficiencia hepática.

Un niño no puede sobrevivir si el hígado no le funciona correctamente.

¿Cuáles son los signos y los síntomas de la atresia biliar?

La mayoría de los recién nacidos presentan ictericia (piel y blanco de los ojos de tonalidad amarillenta) durante los primeros días de vida. Pero en los bebés con atresia biliar, esta ictericia dura más tiempo porque las vías biliares se empiezan a cerrar.

Un bebé con atresia biliar también puede tener:

• la orina oscura
• las heces pálidas
• el hígado agrandado

¿Cómo se diagnostica la atresia biliar?

Si la ictericia de un niño no mejora a las dos semanas de vida, los médicos pueden sospechar que padece atresia biliar.

Otros problemas del hígado que causan inflamación hepática (como las infecciones y las afecciones genéticas) provocan los mismos síntomas que la atresia biliar. Por eso, para poder hacer el diagnóstico, los médicos hacen distintas pruebas, como las siguientes:

• análisis de sangre, que incluyan la determinación de la concentración de bilirrubina en sangre y de las enzimas hepáticas
• una ecografía abdominal
• una gammagrafía hepática para evaluar la circulación de la bilis
• una biopsia del hígado

¿Cómo se trata la atresia biliar?

La atresia biliar requiere un tratamiento rápido llevado a cabo por especialistas en el hígado y por cirujanos. Los bebés con las vías biliares obstruidas deben someterse a una operación llamada procedimiento de Kasai. Esta operación permite que la bilis vaya directamente del hígado al intestino delgado. Al principio de la operación, el médico llevará a cabo un colangiograma para saber si las vías biliares están obstruidas. Si no están obstruidas, el bebé no necesitará someterse al procedimiento.

La ictericia suele mejorar después de aplicar el procedimiento de Kasai.

Trasplante de hígado

La mayoría de los bebés que nacen con atresia biliar tendrán que someterse a un trasplante de hígado más adelante durante la infancia o antes de que sean adultos. Aquellos bebés cuya ictericia no mejore durante las semanas posteriores al procedimiento de Kasai deberán someterse a un trasplante de hígado antes.

Entre los signos de que un niño necesita hacerse un trasplante de hígado, se incluyen los siguientes:

• escaso crecimiento
• empeoramiento de la insuficiencia hepática 
• infecciones frecuentes en el hígado
• hipertensión arterial (tensión arterial alta) en las venas que salen del hígado

¿Qué más debería saber?

Los bebés con atresia biliar tienen problemas para digerir las grasas y para absorber las vitaminas. También tienen dificultades para absorber una cantidad suficiente de calorías y nutrientes, incluso después de someterse al procedimiento de Kasai. Es posible que el médico de su hijo les recomiende que consulten a un dietista o nutricionista. Algunos niños tal vez necesiten lo siguiente:

• ingerir leche de fórmula concentrada o leche materna enriquecida
• suplementos de calorías
• suplementos de vitaminas
• alimentación por sonda nasogástrica (SNG)

¿Cómo pueden ayudar los padres?

Cuidar de un bebé con atresia biliar puede ser muy difícil para cualquier familia. Pida ayuda al equipo médico que atienda a su hijo siempre que la necesite. Sus miembros están preparados para darle apoyo, tanto a usted como a su hijo.

También puede encontrar apoyo e información en internet en:

• Childhood Liver Disease Research Network (Red de investigación sobre las enfermedades hepáticas en la infancia)
• American Liver Foundation (Fundación Americana del Hígado)
• Children’s Liver Disease Foundation (Fundación de las enfermedades hepáticas en la infancia)